โรคเหน็บชามีหลายแบบ คนที่ขาดวิตามิน บี หนึ่ง จะมีอาการแบบใด ขึ้นกับระยะเวลาและความรุนแรงของการขาดกับการใช้พลังงานของร่างกาย อาการทั่วไปมีอ่อนเพลีย เบื่ออาหาร ท้องผูก น้ำหนักลด และหัวใจเต้นเร็ว ชนิดต่างๆ ของโรคเหน็บชามีดังนี้คือ
1. Dry beriberi (Atrophic or paralytic beriberi) มีอาการส่วนใหญ่ทางประสาท พบได้ในคนที่ได้รับวิตามินบีหนึ่ง ประมาณ 0.2-0.3 มก./1,000 กิโลแคลอรี ซึ่งน้อยกว่าความต้องการของร่างกายเล็กน้อย ไม่นานก็จะเกิด beriberi โดยมีอาการชาตามปลายมือ ปลายเท้า และจะลาม มักจะเป็นทั้งสองข้างเหมือนกัน เกิดจากประสาทส่วนปลายอักเสบ (peripheral neuritis)ในระยะแรก รีเฟล็กซ์ (deep tendon reflexes) จะเพิ่มขึ้น ระยะหลังจะลดลงหรือหายไป มีอาการ กล้ามเนื้อไม่มีแรง ลีบเล็กลง ถ้าให้นั่งยองๆ จะลุกขึ้นยืนเองไม่ได้ เดินลำบาก ต้องใช้ไม้เท้าช่วย ถ้าเป็นมากข้อมือและข้อเท้าจะกระดกไม่ได้ (wrist drop, foot drop)
2. Wet beriberi (Subacute beriberi) พบในผู้ที่ได้รับวิตามินบีหนึ่ง น้อยกว่า 0.2 มก./ กิโลแคลอรี่ มีบวมเป็นอาการสำคัญ ระยะแรกจะรู้สึกขาหนัก เดินลำบาก บวมเล็กน้อย และหน้า อาจมีอาการทางประสาทร่วมด้วย แต่น้อยกว่าคนที่เป็น dry berberi
3. Cardiac beriberi (Acute pernicious beriberi) มีอาการทางหัวใจร่วมด้วย คือ หัวใจเต้นเร็ว หอบเหนื่อย หัวใจโต ตับโต บวม อาจมีน้ำคั่งในช่องเยื่อบุต่างๆ เช่น ช่องปอด ช่องท้อง หายใจลำบาก อาจเกิด acute cardiac failure และถึงตายได้ อาการที่พบเป็นอาการทางระบบ ไหลเวียนและระบบประสาทร่วมกัน
4. Mixed beriberi มีอาการต่างๆ ผสมกันหลายแบบ
5. Infantile briberi พบในทารกที่กินนมแม่ มีอายุระหว่าง 2-5 เดือน สาเหตุเนื่องจากแม่ได้รับอาหารที่มีไธอามินน้อย (แม้จะมีอาการของโรคเหน็บชาหรือไม่มีก็ตาม) น้ำนมก็จะมีวิตามินนี้น้อยด้วย เด็กจะร้องเสียงแหบหรือไม่มีเสียง จากการอักเสบของประสาท laryngeal ขาจะตัวบวมเล็กน้อย น้ำหนักเพิ่มซึ่งอาจทำให้เข้าใจผิดว่าเด็กอ้วนสมบูรณ์ดี อาจมีอาการท้องอืด อาเจียน ลูกตา กลอกไปมาเอง (nystagmus) บางคนมีหนังตาตก ตัวแข็งเกร็ง ชักหรือมีอาการทางหัวใจเช่นเดียวกับ wet beriberi ดังกล่าวมาแล้ว อาจเกิด acute cardiac failure และตายได้ภายใน 2-3 ชั่วโมง
6. Wernicke’s encephalopathy (Cerebral beriberi) เกิดจากการขาดไธอามินอย่าง รวดเร็วและพบว่ามีการขาดเอนไซม์ tranketolase ที่มี TPP เป็นโคเอนไซม์และเชื่อว่าเป็นความ ผิดปกติทางพันธุกรรมด้วย พบบ่อยในคนทางซีกโลกโดยเฉพาะคนตะวันตกที่เป็นโรคพิษสุรา เรื้อรังหรือคนที่อาเจียนรุนแรงติดต่อกันหลายวัน ถ้าได้รับการรักษาโดยฉีดน้ำตาลกลูโคสเข้า หลอดเลือดแต่ไม่ได้ให้วิตามิน บี1 ด้วย จะยิ่งช่วยให้มีอาการมากและเร็วขึ้น โรคนี้มีอาการทางสมองที่สำคัญคือ กล้ามเนื้อลูกตาไม่มีแรงทำให้มองเห็นของเป็นสองสิ่ง (diplopia) ตากลอกไปมาเอง ไม่มีรีเฟล็กซ์ของรูม่านตา (pupillary reflex) และเดินเซ (ataxia) มักมีความผิดปกติทางจิตร่วมด้วย เช่น หงุดหงิด สับสน ซึมเศร้า ถ้าเป็นมากเรียก Korsakoff’s psychosis บางรายมีอาการทาง หัวใจและปลายประสาทอักเสบร่วมด้วย ถ้าเป็นมากจะทำให้หมดสติและตายได้ในที่สุด
อาการของโรคเหน็บชาทั้งหมดที่กล่าวมานี้ เป็นอาการเกี่ยวกับทางเดินอาหาร ประสาทและระบบไหลเวียน ไธอามินแม้จะทำหน้าที่เกี่ยวกับเมตะบอลิสมของทั้งคาร์โบฮัยเดรต โปรตีนและไขมัน แต่ความผิดปกติที่เกิดขึ้นจากการขาดวิตามินนี้ ส่วนใหญ่เกิดจากความบกพร่องของ เมตะบอลิสมของคาร์โบฮัยเดรต เกิดความผิดปกติแก่อวัยวะที่ใช้พลังงานส่วนใหญ่จาก คาร์โบฮัยเดรตที่สำคัญคือ ประสาท หัวใจ และกล้ามเนื้อ นอกจากนี้ไธอามินยังจำเป็นในการสังเคราะห์อะเซตีย์ลโคเอที่จะถูกนำไปสังเคราะห์อะเซตีย์ลโคลีน ซึ่งเป็น Neurotransmitter อีกด้วย
ในคนที่ขาดไธอามิน เมตะบอลิสมของคาร์โบฮัยเดรตจะไม่สมบูรณ์ ทำให้มีการสะสมกรดแลคติคและกรด pyruvic ในเลือดและเนื้อเยื่อเพิ่มมากขึ้น ถ้ามีในเนื้อเยื่อใดมากก็จะทำลายเนื้อเยื่อนั้น โดยปกติการทำงานของหัวใจได้พลังงานส่วนใหญ่ จาก อ็อกซิเดชั่นของกรด pyruvic และกรดแลคติค เมื่อขาดวิตามิน บี หนึ่ง หัวใจจะขาดพลังงานเพราะใช้สารทั้งสองนี้ไม่ได้ พยาธิสภาพที่พบใน cardiac beriberi คือ กล้ามเนื้อหัวใจจะมีเนื้อตาย (necrosis) เป็นจุดๆ ทั่วไป และต่อมาจะมีเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมาแทนที่
พยาธิสภาพของระบบประสาทในโรคเหน็บชา พบว่ามี noninflammatory degeneration ของ myelin sheath การเสื่อมของไขสันหลังและใน Wernicke’s encephalopathy จะพบว่ามีเลือดคั่ง และเลือดออกเป็นจุดๆ ที่ cerebral cortex, ส่วนบนของ mid brain, hypothalamus, ผนังของ third ventricle, ประสาทสมองเส้นที่ 4 และ 6 และที่ mamillary bodies
ผู้ป่วยโรคเหน็บชา เมื่อได้รับการรักษาด้วยวิตามิน บี หนึ่งแล้ว อาการทางระบบไหลเวียนเลือดจะดีขึ้นอย่างรวดเร็ว อัตราการเต้นของหัวใจจะลดลงภายใน 12 ชั่วโมง มีการขับปัสสาวะ เพิ่มขึ้นและหัวใจที่โตจะมีขนาดเล็กลงใน 1-2 วัน
สัตว์ที่นิยมใช้ศึกษาเกี่ยวกับการขาดวิตามิน บี หนึ่ง ได้แก่ นกพิราบ ไก่ และหนู เมื่อขาดจะเกิด polyneuritis อาการทั่วไปมีเบื่ออาหาร ขาไม่มีแรง ในหมูพบว่ามีหัวใจเต้นช้า (bradycardia) นกพิลาปจะบิน ยืน เดินไม่ได้ และมีลักษณะจำเพาะ คือ คอจะพับไปด้านหลัง (head retraction) หลังแอ่นและอาจมีการชักด้วย
บทความ
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น